Kelainan Kandung Kemih Pada Anak: Penyebab, Gejala, dan Obat

Apa itu bladder exstrophy?

Bladder exstrophy adalah kandung kemih yang tidak terbentuk dengan benar, dimana:

• Kandung kemih terbalik dan tidak bisa menyimpan urin
• Alat kelamin terlihat berbeda
• Kulit dan otot perut bagian bawah (dinding perut) tidak menutupi kandung kemih atau menahannya di dalam
• Bagian depan tulang kemaluan di panggul terpisah lebar (diastasis)

Ada banyak jenis exstrophy:

• Bentuk yang tidak terlalu parah (epispadias) mempengaruhi tabung (uretra) yang membawa urin dari kandung kemih ke bagian luar tubuh.
• Bentuk yang lebih parah (cloacal exstrophy) mempengaruhi uretra, kandung kemih, alat kelamin, dan usus.

Dengan pembedahan dan perawatan lainnya, anak-anak dengan exstrophy dapat menjalani kehidupan yang normal, sehat, dan aktif.

Apa yang menyebabkan kelainan kandung kemih?

Tidak ada penyebab yang diketahui untuk exstrophy. Exstrophy terjadi selama 4 hingga 8 minggu pertama kehamilan. Ini merupakan saat organ, otot, dan jaringan mulai membentuk lapisan yang memisahkan, membelah, dan melipat.

Exstrophy bukan disebabkan oleh sesuatu yang dilakukan atau tidak dilakukan oleh ibu saat dia hamil. Tidak diwariskan dalam keluarga (bukan keturunan).

Gejala Bladder Exstrophy

Gejala dan tanda-tanda bladder exstrophy tergantung pada seberapa parah penyakitnya dan jika mengenai organ lain. Anak-anak dengan bladder exstrophy mungkin memiliki beberapa atau semua gejala ini:

1. Epispadias 

Uretra tampak pendek dan terbelah. Pada anak laki-laki, uretra terbuka di permukaan atas penis. Pada anak perempuan, uretra terbuka di antara klitoris dan lipatan kulit bagian dalam di sekitar lubang vagina (labia minora).

2. Chordee 

Pada anak laki-laki, penis dapat melengkung ke atas.

3. Leher kandung kemih dan sfingter yang tidak lengkap 

Leher kandung kemih adalah bagian bawah kandung kemih. Sfingter adalah cincin otot di sekitar leher kandung kemih. Bagian-bagian ini mengontrol aliran urin ketika mereka membuka dan menutup. Jika tidak lengkap, kandung kemih anak tidak dapat menahan air seni.

4. Kandung kemih kecil

Kandung kemih mungkin menahan lebih sedikit urin dari biasanya. Hal ini dapat menyebabkan sering kencing (buang air kecil) atau bocor.

5. Aliran balik urin 

Biasanya, aliran urin adalah satu arah, dari ginjal ke bawah tabung yang disebut ureter ke dalam kandung kemih. Pada refluks vesiko ureter, urin juga dapat mengalir kembali dari kandung kemih ke ginjal.

6. Tulang kemaluan terpisah 

Sisi kiri dan kanan tulang kemaluan di panggul mungkin terpisah lebar daripada bertemu di depan. Ini disebut diastasis.

7. Lipoma tulang belakang

Beberapa anak dengan bentuk yang lebih parah dari exstrophy (cloacal exstrophy) mungkin memiliki pertumbuhan lemak (lipoma) pada sumsum tulang belakang mereka. Ini dapat menyebabkan masalah pada kaki, kandung kemih, dan dubur. Cloacal exstrophy juga mempengaruhi alat kelamin dan usus.

8. Masalah ginjal

Beberapa anak mungkin memiliki ginjal ganda atau ginjal tidak di tempat biasa.

9. Masalah usus 

Anak-anak dengan cloacal exstrophy mungkin memiliki usus yang besar, tidak berkembang dengan baik dan tanpa rektum. Mereka biasanya membutuhkan pembedahan untuk membuat lubang dari usus ke luar dinding perut sehingga kotoran (tinja) dapat keluar. Operasi ini disebut colostomy.

Mendiagnosis Bladder Exstrophy 

Kadang-kadang exstrophy dapat didiagnosis ketika seorang wanita hamil melakukan USG. Dokter ultrasonografi (ahli radiologi) mungkin memperhatikan bahwa kandung kemih bayi tidak penuh. Tetapi bayi yang belum lahir sering buang air kecil dan mengosongkan kandung kemih mereka. Ini membuat kandung kemih sulit dilihat, sehingga mudah untuk mengabaikan adanya kemungkinan exstrophy. Itu sebabnya banyak bayi didiagnosis setelah mereka dilahirkan.

Masalahnya biasanya diperhatikan segera setelah lahir. Tetapi kadang-kadang diagnosis tidak segera dibuat, karena ini merupakan cacat langka yang sebagian besar penyedia layanan kesehatan belum lihat sebelumnya. Terkadang, dibutuhkan spesialis untuk mengonfirmasi diagnosis dan untuk mengetahui apakah bayinya laki-laki atau perempuan.

Dokter anak akan menggunakan studi pencitraan, seperti USG, untuk mempelajari lebih lanjut tentang organ anak dan bagaimana organ tersebut terpengaruh.

Opsi Perawatan Bladder Exstrophy 

Setiap anak dengan bladder exstrophy berbeda. Perawatan anak akan bergantung pada kebutuhan mereka. Anda dan ahli urologi anak akan mengembangkan rencana perawatan hanya untuk anak.

rumah sakit bekerja dengan keluarga Anda untuk menilai kebutuhan anak dan merencanakan langkah-langkah dan waktu perawatan mereka.

Ahli bedah rumah sakit berpengalaman merawat anak-anak yang:

• Perlu operasi dalam beberapa minggu pertama kehidupan
• Didiagnosis saat masih kecil
• Pernah melakukan perbaikan di rumah sakit lain dan perlu lebih banyak operasi atau perawatan lain

Tindakan pencegahan dengan Latex

Saat bayi berada di rumah sakit, rumah sakit menghindari menggunakan produk yang terbuat dari lateks. Anda juga harus menghindari penggunaan lateks di rumah, terutama pada benda-benda yang menyentuh mulut, hidung, uretra, atau selaput lendir bayi. Produk yang mungkin mengandung lateks termasuk beberapa dot dan puting untuk botol bayi.

Kontak antara selaput lendir dan lateks meningkatkan risiko pembentukan alergi lateks di kemudian hari. Bayi dengan exstrophy memiliki risiko lebih besar untuk kontak karena mereka dilahirkan dengan selaput lendir (kandung kemih dan kadang-kadang usus mereka) di luar, bukan di dalam, tubuh mereka. Menghindari lateks dapat mencegah anak dari alergi lateks.

Operasi

Setelah dokter membuat diagnosis, anak mungkin harus dioperasi untuk:

• Menyatukan tulang kemaluan di depan
• Menempatkan kandung kemih ke dalam rongga panggul
• Mengencangkan otot-otot tempat kandung kemih terhubung ke uretra untuk meningkatkan kontrol aliran urin
• Memperbaiki tuba (uretra) yang membawa urin dari kandung kemih ke bagian luar tubuh jika pendek dan terbelah (epispadias)
• Menutup dinding perut (dinding perut)
• Membuat lubang dari usus ke luar dinding perut sehingga kotoran (tinja) dapat keluar (pembedahan ini disebut colostomy)

Untuk bayi yang lebih muda, rumah sakit melakukan semua langkah ini dalam satu operasi (perbaikan primer lengkap), 3 hingga 4 bulan setelah kelahiran. Seorang ahli bedah ortopedi menutup tulang kemaluan, dan seorang ahli urologi menyelesaikan langkah-langkah lainnya.

Melakukan semuanya sekaligus lebih kompleks daripada operasi secara bertahap selama beberapa tahun. Tetapi perbaikan 1 tahap berarti anak akan mendapatkan hasil yang lebih baik. Kandung kemih lebih cenderung tumbuh ke ukuran normal atau hampir normal, memberi anak lebih banyak kontrol atas aliran urin. Meski begitu, 50% hingga 60% anak-anak akan membutuhkan operasi lebih lanjut di masa kanak-kanak. anak mungkin memerlukan pembedahan untuk membantu meningkatkan kontrol kandung kemih atau menghentikan aliran balik urin dari kandung kemih ke ginjal (refluks vesiko ureteral).

Perawatan segera setelah operasi

Bayi akan berada di rumah sakit selama 7 hingga 10 hari ketika mereka dioperasi. Mereka akan mendapat:

1. Gips spica

Ahli bedah ortopedi akan memakai gips khusus ini. Ini akan menahan panggul bayi di tempatnya sampai tulang terbentuk. Gips ini dipasangkan dari pergelangan kaki ke pertengahan dada, dengan lubang untuk area popok. Gips ini akan bertahan selama 4 hingga 6 minggu atau sampai bayi tumbuh lebih besar. Perawat anak akan mengajari Anda cara merawat gips dan memberi Anda kiat untuk mengganti popok. Terapis okupasi akan membantu Anda memilih jenis kursi mobil yang tepat untuk digunakan saat bayi menggunakan gips. Anda bisa menyewa kursi mobil khusus.

2. Kateter

Merupakan tabung yang mengalirkan kencing (urin). bayi akan mendapat kateter yang disebut tabung suprapubik (S-P). Tabung mengalir dari kandung kemih mereka melalui dinding perut mereka. Menguras kencing dari kandung kemih ke dalam tas khusus. Ini membuat kandung kemih kosong sehingga bayi bisa sembuh. bayi akan menggunakan tabung S-P selama 3 hingga 4 minggu di rumah. bayi mungkin juga akan menggunakan 2 kateter ureter yang keluar melalui uretra mereka. Kateter ini dapat lepas sendiri di rumah sakit atau minggu pertama setelah anak pulang. Perawat anak akan mengajari Anda cara merawat kateter.

3. Jalur intravena (IV)

Bayi akan mendapat tabung yang dimasukkan ke dalam vena untuk memberikan cairan dan antibiotik selama beberapa hari.

4. Monitor jantung dan pernapasan

Denyut jantung, pernapasan, dan kadar oksigen bayi akan diukur selama beberapa hari.

5. Antibiotik

Anak mungkin diberikan antibiotik dosis rendah setiap hari untuk membantu mencegah infeksi saluran kemih (ISK).

Perawatan di rumah dan tindak lanjut

Sebelum bayi meninggalkan rumah sakit, perawat anak akan mengajari Anda cara merawat bayi di rumah. Anda dapat menghubungi Klinik Urologi untuk mengajukan pertanyaan kapan saja.

• Anak akan mendapat janji temu mingguan di Klinik Urologi selama 6 minggu setelah meninggalkan rumah sakit, sampai gips spica dan kateter kandung kemih dikeluarkan.
• Setelah itu, kunjungan dilakukan setiap 2 hingga 3 bulan. bayi akan mendapatkan rontgen atau ultrasonik selama banyak kunjungan.
• Anak harus memeriksakan diri ke dokter umum (dokter anak) untuk pemeriksaan yang lebih baik. anak mungkin mengalami ISK lebih banyak daripada anak-anak lain. Dokter anak mereka dapat memeriksa dan mengobati infeksi apa pun.

Ketika anak mulai memasuki usia sekolah, mereka harus memeriksakan diri ke ahli urologi mereka setidaknya setahun sekali. Dokter akan memeriksa apakah ginjal mereka tumbuh dengan baik dan akan mencari tanda-tanda masalah ginjal, seperti pembengkakan karena penyumbatan atau cadangan urin. Ini disebut hidronefrosis. Jika anak mengalami masalah ini, mereka harus lebih sering mengunjungi urologis.

Pengobatan untuk masalah terkait

Beberapa anak yang menjalani operasi untuk exstrophy mendapatkan kontrol penuh atas aliran urin, dan mereka tidak memiliki masalah lain nanti. Sekitar 60% anak-anak akan membutuhkan perawatan di kemudian hari. Perawatan mungkin termasuk:

• Jika kencing (urin) mengalir dari kandung kemih anak kembali ke ginjalnya (refluks vesiko ureteral), mereka mungkin perlu minum antibiotik, kemungkinan besar selama satu tahun atau lebih. Ini dapat membantu mencegah infeksi saluran kemih. Seiring bertambahnya usia, mereka mungkin perlu perawatan untuk mengurangi aliran balik urin. Pilihan perawatan termasuk operasi atau suntikan gel (Deflux) ke dalam kandung kemih mereka. Ini untuk menciptakan tonjolan di mana tabung dari ginjal memasuki kandung kemih dan mempersulit urin untuk mengalir kembali ke ginjal. Pelajari lebih lanjut tentang refluks vesiko ureteral .
• Jika bocornya urin (inkontinensia) merupakan masalah, anak mungkin perlu dioperasi untuk mengencangkan otot yang menghubungkan kandung kemih dengan uretra (leher kandung kemih).
• Beberapa anak membutuhkan pembedahan untuk memperbesar kandung kemih mereka. Ini disebut augmentasi kandung kemih.
• Beberapa anak memerlukan tabung sehingga mereka dapat mengosongkan kandung kemih mereka dengan menempatkan kateter melalui lubang di dinding perut mereka. Ini disebut saluran Mitrofanoff.
• Anak laki-laki mungkin perlu operasi pada penis jika lubangnya ada di bagian bawah, bukan di ujung. Ini disebut hipospadia.
• Beberapa anak laki-laki atau orang tua mereka mungkin menginginkan pembedahan untuk membuat penis terlihat lebih khas. Pada anak laki-laki dengan exstrophy, penis seringkali sedikit lebih pendek dari biasanya, tetapi dapat bekerja secara normal dan memiliki perasaan normal.