Cyanotic Congenital Heart Disease - Tanda, Penyebab, Gejala, Cara Mengobati

Penyakit jantung bawaan sianotik (PJBS) adalah suatu kondisi yang muncul saat lahir. PJBS menyebabkan rendahnya tingkat oksigen dalam darah. Gejala umum yang muncul pada anak yang mengalami PJBS adalah warna kebiruan pada kulit, yang disebut sianosis.

Penyakit jantung bawaan sianosis dapat disebabkan oleh penyakit jantung yang meliputi:

• masalah dengan katup jantung
• gangguan pada pembuluh darah aorta, yang merupakan pembuluh darah arteri terbesar di dalam tubuh.
• kelainan pada pembuluh darah besar yang menuju atau dari jantung.
• Seringkali PJBS disebabkan oleh lebih dari satu kelainan jantung..

Apa penyebab terjadinya Penyakit Jantung Bawaan Sianosis?

Dalam kebanyakan kasus, kondisi ini berhubungan dengan faktor genetik. Seorang bayi lebih berisiko terkena PJBS ketika memiliki riwayat keluarga dengan penyakit jantung bawaan. 

Selain itu kemungkinan seorang anak menderita Penyakit Jantung Bawaan Sianosis dapat meningkat jika menderita sindrom genetik tertentu seperti :

• Sindrom Down
• Sindrom turner
• Sindrom Marfan
• Sindrom Noonan

Dalam beberapa kasus, faktor luar dapat menyebabkan terjadinya penyakit ini. Jika seorang wanita hamil terpapar bahan kimia beracun atau obat-obatan tertentu, terkena infeksi atau mengalami kondisi diabetes gestasional, maka dapat berdampak pada bayi dan meningkatkan risiko terkena kelainan jantung.

Jenis- jenis Penyakit Jantung Bawaan Sianotik

1.Tetralogy of Fallot (TOF)

TOF adalah penyebab PJBS yang paling umum. TOF adalah suatu kondisi yang merupakan kombinasi dari empat kondisi jantung yang meliputi :

• adanya lubang di antara bilik jantung kanan dan bilik jantung kiri
• katup paru yang menyempit
• penebalan otot pada bilik kanan jantung
• posisi katup aorta yang tidak sesuai

TOF dapat menyebabkan darah dengan oksigen dan darah tanpa oksigen bercampur dan dipompa ke seluruh tubuh.

2.Transposisi Arteri Besar (TGA)

Pada bayi dengan TGA, darah kurang oksigen yang seharusnya dialirkan ke paru-paru melalui arteri paru-paru dipompa ke seluruh tubuh melalui pembuluh darah aorta.

3.Atresia Tricuspid

Pada kondisi ini,terjadi kelainan pada katup pada ruang jantung kanan (katup trikuspid). Sehingga menyebabkan gangguan pada aliran darah secara normal. Sehingga menyebabkan darah rendah oksigen dipompa ke seluruh tubuh.

4.Total Anomalous Pulmonary Venous Connection (TAPVC)

TAPVC terjadi ketika pembuluh darah balik (vena) yang membawa darah dengan kandungan oksigen yang tinggi dari paru-paru ke jantung terhubung ke serambi kanan. Seharusnya vena terhubung dengan serambi kiri.

Gejala

Gejala utama PJBS adalah sianosis yaitu warna kebiruan pada bibir, jari tangan, dan kaki yang disebabkan oleh kandungan oksigen yang rendah dalam darah. Kondisi ini dapat terjadi saat anak beristirahat atau ketika anak sedang beraktifitas.

Beberapa anak memiliki masalah pernapasan (dispnea) yang memiliki tanda khas. Yaitu mereka akan jongkok atau menempelkan dada dan kepala mereka ke lantai saat sedang mengalami gangguan nafas untuk mengurangi gejala. Selain itu, gejala yang mungkin dapat meliputi :

• Kegelisahan
• Bernafas terlalu cepat (hiperventilasi)
• Tiba-tiba peningkatan warna kebiruan pada kulit
• Bayi mungkin lelah atau berkeringat saat menyusu dan mungkin berat badannya tidak bertambah.
• Pingsan (sinkop) dan nyeri dada dapat terjadi.
• Masalah makan atau nafsu makan berkurang, menyebabkan pertumbuhan yang buruk
• Kulit keabu-abuan
• Mata atau wajah bengkak
• Kelelahan sepanjang waktu

Bagaimana cara mencegah terjadinya Penyakit Jantung Bawaan?

Terkadang sulit untuk mencegah terjadinya penyakit jantung bawaan sianotik. Untuk mengurangi risiko terjadinya PJBS pada bayi yang baru lahir, seorang wanita yang hamil harus melakukan beberapa hal seperti:

• Mendapatkan perawatan pranatal yang baik.
• Menghindari penggunaan alkohol dan obat-obatan tertentu selama kehamilan.
• Berkonsultasi mengenai penggunaan obat-obatan apapun.
• Imunisasi rubella jika belum mendapatkan imunisasi.
• Mengontrol kadar gula darah.

Beberapa faktor genetik mungkin berperan dalam penyakit jantung bawaan. Jika Anda berencana untuk hamil, bicarakan dengan dokter mengenai skrining penyakit genetik.

Bagaimana penanganan Penyakit Jantung Bawaan Sianotik?

Diagnosa

Pemeriksaan fisik dapat mengkonfirmasi terjadinya sianosis. Pada anak-anak yang lebih besar, mereka mungkin memiliki tampakan yang khas pada jari yang disebut clubbing finger.

Selain itu dokter akan melakukan pemeriksaan auskultasi jantung dan paru-paru dengan stetoskop. Bunyi jantung yang tidak normal, murmur jantung, dan radang paru-paru mungkin dapat terdengar pada anak dengan PJBS.

Untuk menegakkan diagnosa, dokter perlu melakukan beberapa pemeriksaan penunjang yang meliputi:

• Rontgen dada
• Memeriksa kadar oksigen dalam darah
• Hitung darah lengkap (CBC)
• EKG (elektrokardiogram)
• Melihat struktur jantung dan pembuluh darah menggunakan echocardiogram atau MRI jantung
• kateterisasi jantung
• Monitor oksigen transkutan (pulse oximeter)
• Echo-Doppler

Pengobatan

Beberapa bayi mungkin perlu tinggal di rumah sakit setelah lahir sehingga mereka dapat menerima oksigen atau menggunakan alat bantu pernapasan. Pengobatan juga dapat dilakukan dengan pemberian obat-obatan untuk:

• Menyingkirkan cairan ekstra dari dalam tubuh
• Membantu jantung memompa lebih keras
• Melebarkan pembuluh darah tertentu
• Mengatasi ritme atau detak jantung yang tidak normal atau ritme

Pengobatan pilihan untuk sebagian besar penyakit jantung bawaan adalah operasi. Ada banyak jenis operasi, tergantung pada jenis kelainan yang terjadi. Pembedahan mungkin diperlukan segera setelah kelahiran, atau mungkin ditunda selama berbulan-bulan atau bahkan bertahun-tahun. 

Beberapa operasi mungkin dilakukan saat anak tumbuh.