Langerhans Cell Histiocytosis Pada Anak: Penyebab, Gejala, dan Obat

Pada histiositosis sel Langerhans, sel darah putih tertentu (sel Langerhans) tumbuh di luar kendali. Pada orang yang sehat, sel Langerhans membantu melawan infeksi. 

Tetapi dalam histiositosis, sel-sel tumbuh begitu cepat sehingga mereka membangun. Ini bisa merusak tubuh, bukan melindunginya.

Beberapa anak dengan penyakit ini memiliki sel ekstra dan kerusakan hanya pada 1 area atau organ dalam tubuh mereka. Pada anak-anak lain, sel ekstra menumpuk di banyak tempat. 

Histiositosis sel Langerhans kemungkinan besar akan merusak tulang, tetapi dapat mempengaruhi banyak sistem tubuh.

Seseorang dari segala usia bisa mengalami histiositosis, tetapi umumnya terjadi pada anak berusia 1 hingga 3 tahun. Kebanyakan orang dengan penyakit ini mendapatkannya sebelum usia 10 tahun.

Apa yang menyebabkan histiositosis sel langerhans?

Dokter tidak tahu apa penyebab penyakit ini. Penyakit ini tidak diwariskan dan tidak menyebar dari orang ke orang.

Seperti kanker, sel ekstra ini tumbuh terlalu cepat. Pada beberapa anak dengan kondisi ini, sel-sel muda Langerhans memiliki perubahan genetik. 

Meskipun kondisi ini bukan kanker, dokter mengobatinya dengan cara yang sama seperti mereka mengobati kanker.

Nama-nama lain untuk histiositosis sel langerhans

Kondisi ini memiliki nama lain, dan ada subtipe penyakitnya. Anda mungkin mendengar atau melihat nama-nama lain ini:

• Diffuse Reticuloendotheliosis
• Eosinophilic granuloma
• Penyakit Hand-Schüller-Christian
• Sindrom Hashimoto-Pritzker
• Histiositosis X
• Granulomatosis sel Langerhans
• Penyakit Letterer-Siwe
• Nonlipid reticuloendotheliosis
• Tipe II histiositosis

Gejala histiositosis sel langerhans 

Gejala anak akan tergantung pada bagaimana histiositosis sel Langerhans mempengaruhi tubuh mereka. Penyakit ini umumnya merusak tulang, terutama tengkorak, kaki, pinggul, tulang belakang, dan lengan. 

Tidak semua anak dengan penyakit ini memiliki gejala yang sama.

Gejala-gejala ini juga dapat disebabkan oleh masalah kesehatan lainnya. Temui dokter untuk mengetahui penyebabnya jika anak mengalami:

• Rasa sakit, bengkak atau benjolan di tulang yang tidak kunjung hilang
• Patah tulang tanpa alasan yang jelas atau hanya karena cedera ringan
• Gigi lepas saat Anda tidak sadar atau gusi bengkak
• Infeksi telinga, kista di telinga atau cairan yang keluar dari telinga
• Ruam kulit, seperti pada kulit kepala atau bokong
• Pembengkakan kelenjar getah bening di leher (juga disebut kelenjar bengkak)
• Menguningnya bagian putih mata dan kulit untuk beberapa warna kulit (jaundice)
• Perut bengkak karena cairan terkumpul disana
• Diare atau muntah
• Mata menonjol atau masalah mata lainnya
• Batuk dan susah bernapas
• Penurunan berat badan tanpa alasan
• Berat badan tidak bertambah dan tidak tumbuh secara normal (gagal tumbuh)
• Tidak ingin makan atau kesulitan memberi makan
• Keinginan buang air kecil lebih sering dari biasanya dan sangat haus
• Pubertas tertunda
• Tanda-tanda dasar penyakit, seperti demam, kelelahan dan kelemahan

Mendiagnosis histiositosis sel langerhans 

Karena histiositosis sel Langerhans jarang terjadi, banyak dokter tidak memiliki pengalaman mendiagnosisnya. Dokter di rumah sakit rumah sakit dapat mendiagnosisnya.

Pertama, dokter akan:

• Memeriksa anak apakah ada tanda-tanda penyakit
• Menanyakan tentang kesehatan anak dan riwayat kesehatan keluarga Anda
• Menyarankan tes untuk mempelajari apa yang terjadi di tubuh anak

Tes darah dapat memberikan informasi tentang apa yang sedang terjadi di:

• Darah anak
• Sumsum tulang, bagian tengah lunak tulang tempat sel darah dibuat
• Beberapa organ, seperti hati

Jika dokter berpikir bahwa anak mungkin menderita histiositosis, biopsi akan membantu mengonfirmasinya. Ini mungkin berarti mengeluarkan sepotong kecil tulang, paru-paru, kulit atau kelenjar getah bening.

Dokter anak mungkin juga ingin mengambil gambar bagian dalam tubuh anak (studi pencitraan). Ini membantu menunjukkan area penyakit, seperti kerusakan tulang, paru-paru, atau otak anak.

Studi pencitraan dapat meliputi:

• Sinar-X

• Pemindaian CT (computed tomography)

• Pemindaian MRI (magnetic resonance imaging)

Kadar risiko sistiositosis sel langerhans

Histiositosis sel Langerhans dianggap berisiko rendah atau berisiko tinggi, tergantung pada organ mana yang dipengaruhinya.

Penyakit berisiko rendah mempengaruhi 1 atau lebih area ini:

• Kulit
• Tulang
• Kelenjar getah bening
• Kelenjar di bawah otak

Penyakit berisiko tinggi lebih sulit diobati. Ini mempengaruhi 1 atau lebih area ini:

• Limpa
• Hati
• Sumsum tulang

Mengobati sistiositosis Sel langerhans 

Tim anak akan dengan cermat memeriksa kesehatan anak untuk memahami dengan tepat bagaimana kondisi tersebut memengaruhi mereka. Kemudian rumah sakit akan menyesuaikan perawatan dengan kebutuhan mereka. 

Terkadang penyakitnya akan hilang dengan sendirinya.

Terkadang anak-anak membutuhkan perawatan seperti pembedahan, kemoterapi atau terapi radiasi.