Hirschsprung Pada Anak: Penyebab, Gejala, dan Obat

Apa itu penyakit Hirschsprung?

Penyakit Hirschsprung adalah masalah di usus yang membuat kotoran (feses) tidak bergerak. Penyakit ini terjadi saat lahir (bawaan), tetapi anak mungkin tidak menunjukkan adanya gejala.

Usus yang sehat diperas dengan gerakan seperti gelombang untuk menggerakkan tinja di sepanjang saluran pencernaan. Sel-sel saraf khusus (sel ganglion) sepanjang usus membantu membuat gerakan ini. Pada anak-anak dengan penyakit Hirschsprung, sel-sel saraf ini hilang di bagian usus. Biasanya sel-sel saraf hilang dari ujung usus besar (usus besar) atau rektum, tempat tinja terkumpul sebelum meninggalkan tubuh. Namun terkadang sel-sel saraf ini juga hilang dari bagian usus kecil.

Di bagian-bagian usus tempat sel-sel saraf hilang, usus diperas menutup dan tinja berhenti bergerak. anak bisa mengalami konstipasi terus-menerus, dan ususnya bisa tersumbat.

Penyakit Hirschsprung meningkatkan risiko anak untuk infeksi di usus besar yang disebut enterocolitis. Yaitu sebuah infeksi yang dapat mengancam jiwa. Hubungi bantuan medis segera jika bayi didiagnosis menderita penyakit Hirschsprung dan terlihat sangat mengantuk karena demam, perut bengkak, atau diare. Ini mungkin tanda-tanda masalah serius.

Apa yang menyebabkan penyakit Hirschsprung?

Ketika bayi berkembang sebelum lahir, terkadang sel-sel saraf berhenti tumbuh menuju ujung usus. Dokter tidak tahu mengapa ini terjadi.

Jarang ada lebih dari 1 anggota keluarga yang memilikinya, tetapi beberapa bentuk penyakit dapat ditularkan dari orang tua ke anak melalui gen (diwariskan).

Gejala Penyakit Hirschsprung

Gejala pada bayi baru lahir

Jika bayi menderita penyakit Hirschsprung, mereka mungkin memiliki 1 atau lebih dari gejala-gejala ini tepat setelah lahir:

• Tidak ada kotoran yang keluar dalam hari pertama atau kedua setelah kelahiran
• Perut bengkak karena gas
• Muntah, berwarna kuning atau kehijauan

Gejala infeksi yang memerlukan perawatan segera

Bayi dengan infeksi di usus besar (enterocolitis) dapat menjadi sangat sakit. Mereka mungkin sangat mengantuk atau tidak terlalu aktif dan mungkin memiliki beberapa atau semua gejala ini:

• Demam
• Perut bengkak
• Diare berair atau berdarah

Jika bayi telah didiagnosis menderita penyakit Hirschsprung dan memiliki gejala-gejala tersebut, segera hubungi bantuan medis.

Gejala pada anak yang lebih besar

Bayi yang lebih tua dan anak-anak dengan penyakit Hirschsprung mungkin memiliki masalah dengan sembelit yang tidak membaik setelah perawatan rutin. Kotoran lunak atau longgar dapat bocor di sekitar kotoran keras yang terperangkap di usus besar, mengotori popok atau pakaian dalam anak. Ini disebut inkontinensia tinja. Ini mungkin tampak seperti diare, tetapi lebih terkait dengan sembelit.

Selain itu, anak yang lebih besar mungkin mengalami:

• Diare
• Kekurangan sel darah merah, yang disebut anemia, karena darah hilang di tinja mereka
• Pertumbuhan dan perkembangan fisik lebih lambat dari biasanya

Mendiagnosis Penyakit Hirschsprung

Pada sekitar setengah dari anak-anak dengan penyakit Hirschsprung, dokter mendiagnosis kondisi tersebut segera setelah lahir. Sebagian besar anak-anak lain dengan penyakit Hirschsprung didiagnosis pada saat mereka berusia 1 tahun. Jarang, kondisi ini didiagnosis kemudian. Karena kondisinya sangat jarang terjadi, dokter hanya memiliki sedikit pengalaman dengan penyakit ini.

1. Sinar X

Jika bayi memiliki gejala penyakit Hirschsprung, dokter akan melakukan rontgen untuk melihat seperti apa bentuk ususnya.

2. Biopsi Rektal

Dokter mungkin perlu mengambil sampel kecil jaringan dari dubur untuk memastikan apakah anak menderita penyakit Hirschsprung. Ini disebut biopsi dubur. Mereka akan memeriksa sampel jaringan di bawah mikroskop untuk melihat apakah ada sel-sel ganglion. 

3. Anometri dubur

Terkadang dokter juga menggunakan tes yang disebut anorectal manometry atau anometri dubur. Selama tes ini, dokter akan mengembangkan balon kecil di dalam rektum. Tes ini memberikan informasi tentang cara kerja saraf dan otot. Baca tentang manoror anorektal. 

Mengobati Penyakit Hirschsprung

Anak-anak dengan penyakit Hirschsprung membutuhkan pembedahan dan kunjungan tindak lanjut yang teratur. Beberapa anak memerlukan perawatan setelah operasi untuk masalah dengan saluran pencernaan atau kontrol usus mereka. 

1. Operasi Pull-through

Untuk mengobati penyakit Hirschsprung, ahli bedah mengangkat bagian usus yang tidak memiliki sel saraf khusus yang disebut sel ganglion. Termasuk rektum, tempat tinja berkumpul sebelum meninggalkan tubuh. Pada beberapa anak, bagian usus besar juga harus diangkat. Kemudian ahli bedah menghubungkan sisa usus ke anus anak. Operasi ini disebut pull-through. Ini sering dilakukan segera setelah bayi lahir.

Ada beberapa cara untuk melakukan pull-through. Cara utama disebut prosedur Swenson, Soave dan Duhamel. Cara ini berbeda tergantung berapa banyak yang dikeluarkan oleh ahli bedah usus dan bagaimana ahli bedah menghubungkan sisa usus dengan anus. Tidak ada bukti bahwa satu metode lebih baik daripada yang lain.

Ada juga berbagai cara bagi ahli bedah untuk mencapai usus:

• Melalui pemotongan "lubang kunci" kecil di perut (operasi laparoskopi)
• Melalui potongan tunggal yang lebih besar (operasi terbuka)
• Melalui anus (transanal pull-through)

Tim anak akan berbicara dengan Anda tentang apa yang mereka rekomendasikan. Anda dan dokter bedah anak akan memutuskan operasi mana yang tepat untuk anak. anak akan mendapatkan obat untuk membuatnya tidur tanpa rasa sakit selama operasi (anestesi umum).

2. Ostomy untuk beberapa anak

Banyak bayi menjalani operasi untuk penyakit Hirschsprung segera setelah lahir. Tetapi beberapa membutuhkan operasi lain terlebih dahulu jika:

• Mereka sangat sakit dengan infeksi di usus (enterocolitis)
• Usus membentang karena terhalang

Operasi ini disebut ostomy. Ini dapat membantu usus beristirahat dan sembuh. Ahli bedah membuat lubang kecil di perut bayi sehingga usus lewat dari dalam ke luar. Ini disebut stoma. Stoma memungkinkan kotoran keluar ke dalam tas yang menempel di bagian luar tubuh mereka.

Perawatan segera setelah operasi

Setelah operasi, anak akan berada di ruang pemulihan dan kemudian menuju ruang rumah sakit. Anak-anak yang sangat sakit tinggal di unit perawatan intensif anak (ICU) atau Unit Perawatan Intensif Neonatal Level IV (NICU), dimana mereka mendapatkan perawatan tingkat tinggi yang mereka butuhkan.

Kemungkinan mereka juga akan mendapatkan:

• Saluran intravena (IV) yang masuk ke vena untuk memberikan cairan.
• Sebuah tabung yang melewati hidung menuju perut. Ini disebut tabung nasogastrik atau tabung NG. Itu membuat perut mereka kosong sampai gas dan tinja dapat melewati usus.

Gizi dan pemberian makan

Seberapa cepat anak dapat makan melalui mulut setelah operasi tergantung pada jenis prosedur yang mereka miliki. Rumah sakit akan menjelaskan rencana makan anak dan berjaga-jaga untuk memastikan bayi tumbuh dengan baik.

Pulang

Anda dapat mengharapkan anak berada di rumah sakit selama 3 hari hingga 5 hari setelah operasi. Beberapa anak perlu tinggal lebih lama berdasarkan kesehatan dan tingkat operasi mereka. anak akan siap untuk pulang ketika mereka:

• Bisa makan dengan baik
• Bisa buang air besar
• Tidak mengalami demam atau tanda-tanda masalah lainnya

Mengatasi masalah kontrol usus

Setelah sembuh dari operasi, anak mungkin memiliki pergerakan usus yang normal. Tetapi operasi tidak menyembuhkan penyakit Hirschsprung. Beberapa anak akan mengalami masalah usus terus-menerus selama hidup mereka. Ini termasuk sembelit atau inkontinensia tinja. Untuk anak-anak dengan Hirschsprung, masalah-masalah usus ini dirawat secara berbeda daripada untuk anak-anak tanpa kondisi ini. Perawatan yang sedang berlangsung dari tim ahli dapat membantu.

Masalah-masalah ini dapat terjadi ketika:

• Bayi mulai makan makanan padat
• Anak yang lebih besar menambahkan makanan yang lebih sulit dicerna
• Anak-anak menolak pergi ke kamar mandi karena mereka terganggu oleh hal lain

Ada juga beberapa risiko enterocolitis, bahkan setelah operasi.