Sindrom Kasabach-Merritt - Tanda, Penyebab, Gejala, Cara Mengobati

Kasabach-Merritt Syndrome (KMS) adalah kondisi langka yang dapat mengancam jiwa yang mempengaruhi kemampuan darah untuk menggumpal. Umumnya dapat ditemui pada bayi neonatus (bayi berusia kurang dari 28 hari) dan infant (bayi berusia lebih dari 28 hari).

Kondisi ini disebut dengan sindrom,karena pada kondisi ini terdapat kumpulan gejala. Pada kondisi ini ada tumor vaskular disertai dengan penurunan trombosit (trombositopenia) dalam darah tepi (tetapi tidak di sumsum tulang), yang dapat menyebabkan gangguan perdarahan pada tumor.

Seperti Kaposiform hemangioendothelioma atau tufted angioma (yang akan dibahas lebih lanjut pada artikel ini), dapat tumbuh dengan sangat cepat di beberapa lokasi tubuh. Seperti perut, dada, punggung, tangan kaki, mulut rahim dan daerah wajah.

Sindrom Kasabach-Merritt dapat menyebabkan perdarahan internal yang parah karena berkurangnya jumlah trombosit dalam darah. Penyakit Ini bisa menjadi kondisi yang mematikan, jika tidak mendapatkan perawatan segera (yang mungkin termasuk transfusi darah dan pembedahan dalam beberapa kasus) secara mendesak. 

Apa Penyebab Sindrom Kasabach-Merritt? 

Penyebab pasti terjadinya Sindrom Kasabach-Merritt masih belum diketahui. Penelitian saat ini sedang dilakukan untuk mengidentifikasi faktor-faktor penyebab yang relevan. 

Namun pembentukan tumor vaskular dapat menyebabkan penggumpalan trombosit dalam jumlah besar, yang mengakibatkan penurunan jumlah trombosit yang bersirkulasi dalam darah. Trombosit adalah komponen yang sangat vital untuk pembentukan gumpalan darah dan menghentikan pendarahan. Pendarahan yang tidak terkontrol dapat terjadi jika jumlah trombosit menurun, yang bisa berakibat fatal. 

Tumor vaskular yang menyebabkan KMS dapat meliputi:

• Hemangioendothelioma kaposiformis
• Angioma berumbai

Haemangioendothelioma Kaposiformis

Haemangioendothelioma Kaposiformis biasanya merupakan tumor-tumor kecil yang muncul pada jaringan lunak (kulit dan lapisan-lapisan di bawahnya) tungkai, kepala dan leher atau daerah pinggul.

Mereka biasanya terlihat pada bayi kurang dari 2 tahun, meskipun kasus pada orang dewasa pernah ditemukan. Mereka tidak menyebar (metastasis) tetapi dapat menyebabkan masalah serius karena pertumbuhan tumor, gagal jantung atau gejala-gejala lain yang berhubungan dengan sindrom Kasabach-Merritt.

Ada beberapa laporan mengenai haemangioendothelioma kaposiformis tanpa sindrom Kasabach-Merritt. Haemangioendothelioma kaposiformis biasanya dapat sembuh sendiri seiring berjalannya waktu tetapi tidak sepenuhnya hilang. 

Tufted angioma biasanya ditemukan pada anak-anak usia 5 tahun, meskipun sebenarnya kondisi ini dapat ditemukan pada usia berapapun. Tufted angioma akan tampak seperti area kulit yang berwarna coklat, merah atau ungu dengan batas yang jelas.

Biasanya nyeri dan biasanya tidak dapat sembuh sendiri seperti Haemangioendothelioma. Kebanyakan Tufted angioma tidak menyebabkan sindrom Kasabach-Merritt dan metastasis jarang terjadi. 

Apa saja Tanda dan Gejala yang dapat ditemukan pada Sindrom Kasabach-Merritt?

Tanda dan gejala yang terkait dengan Sindrom Kasabach-Merritt dapat meliputi:

• Pembentukan tumor pembuluh darah (pembuluh darah abnormal), yang tumbuh dengan cepat. Tumor ini dapat berlipat ganda dan mempengaruhi bagian tubuh mana pun. Jika tumor ini ada pada kulit, bintik-bintik merah mungkin terlihat.
• Tumor ini dapat menyebabkan rasa sakit di daerah yang terkena.
• Mungkin ada memar dan luka yang mudah yang menyebabkan kadar trombosit rendah dalam darah. Jumlah trombosit yang rendah menyebabkan perdarahan yang tidak terkontrol kadang-kadang dapat menyebabkan anemia.

Diagnosis Sindrom Kasabach-Merritt

Sindrom Kasabach-Merritt harus didiagnosis oleh tenaga medis profesional dengan melakukan beberapa prosedur medis yang cukup panjang dan dengan proses yang bertahap.

Mengetahui secara pasti jika Anda menderita kondisi ini dapat membantu Anda menentukan pengobatan yang perlu Anda dapatkan. 

Beberapa prosedur yang harus Anda lakukan di rumah sakit yaitu melakukan beberapa pemeriksaan seperti:

• Hitung darah lengkap (CBC).
• Tes darah untuk memeriksa kadar fibrinogen.
• Tes pencitraan seperti USG, CT, MRI scan dari daerah yang terkena.
• Angiografi wilayah yang terkena dampak.
• Biopsi jaringan: Biopsi adalah suatu prosedur yang dilakukan dengan cara mengambil sampel jaringan, yang kemudian jaringan hasil biopsi dilakukan dan dikirim ke laboratorium untuk dilakukan pemeriksaan patologis. Ahli patologi memeriksa biopsi di bawah mikroskop. Setelah menyusun temuan klinis, studi khusus pada jaringan (jika perlu) dan dengan temuan mikroskop, ahli patologi sampai pada diagnosis pasti.

Banyak kondisi klinis mungkin memiliki tanda dan gejala yang serupa. Penyedia layanan kesehatan Anda dapat melakukan tes tambahan untuk mengesampingkan kondisi klinis lainnya hingga mendapatkan diagnosis yang pasti.  

Apa Komplikasi yang mungkin terjadi dari Sindrom Kasabach-Merritt?

Komplikasi dari sindrom Kasabach-Merritt umumnya dikaitkan dengan bagian tubuh di mana perdarahan dapat terjadi, seperti pendarahan di otak yang dapat menyebabkan stroke. Komplikasi lain yang mungkin terjadi termasuk:

• Anemia berat karena kehilangan banyak darah.
• Koagulasi intravaskular diseminata (DIC).
• Pendarahan internal yang parah berpotensi menyebabkan kematian.

Pengobatan Sindrom Kasabach-Merritt

Pengobatan Sindrom Kasabach-Merritt sangat kompleks dan harus dilakukan dengan sangat cepat, karena pendarahan yang cepat dan banyak dapat menyebabkan kematian. Penangananya mungkin melibatkan keahlian dari dokter-dokter spesialis yang meliputi dokter anak, ahli hematologi, dokter kulit, ahli bedah, dan ahli radiologi.

Langkah-langkah perawatan dapat meliputi:

• Stabilisasi tanda-tanda vital melalui perawatan perawatan intensif termasuk cairan intravena.
• Transfusi darah mungkin diperlukan, karena KMS diobati dengan memberikan trombosit kepada pasien.
• Penggunaan obat-obatan seperti steroid sistemik, interferon alfa, siklofosfamid, vincristine, dll untuk mengurangi efek peradangan.
• Pembedahan.
• Perawatan lanjutan dengan skrining dan pemeriksaan rutin adalah penting.

Saat ini, tidak ada pencegahan Sindrom Kasabach-Merritt yang efektif.

Apa Prognosis Sindrom Kasabach-Merritt?

Prognosis Sindrom Kasabach-Merritt tergantung pada keparahan tanda dan gejala, jumlah, ukuran, dan lokasi tumor vaskular. Secara umum, prognosis KMS tergantung dari diagnosis dini dan perawatan segera dapat menghasilkan hasil yang positif. Mayoritas orang akan memerlukan perawatan perawatan intensif di rumah sakit.

Kematian dapat timbul, jika ada perdarahan hebat di saluran pencernaan atau otak (yang dapat mengakibatkan stroke masif). Tingkat kematian keseluruhan dari KMS adalah sekitar 30%, yang berarti bahwa 1 dari 3 orang mungkin tidak selamat dari gangguan darah ini.