Von Willebrand Disease: Penyebab, Gejala, dan Obat

Dipublish tanggal: Jul 2, 2019 Update terakhir: Okt 12, 2020 Waktu baca: 4 menit
Von Willebrand Disease: Penyebab, Gejala, dan Obat

Apa itu penyakit von Willebrand?

Von Willebrand adalah gangguan pendarahan. Penyakit ini dapat menyebabkan masalah pendarahan karena darah tidak menggumpal dengan baik setelah cedera.

Biasanya, potongan sel darah (trombosit) menggumpal setelah cedera. Ini membantu membentuk gumpalan dan menghentikan pendarahan. Sebuah protein yang disebut faktor von Willebrand membantu pembekuan darah.

Iklan dari HonestDocs
Dermal Fillers Treatment di Reface Clinic

Dermal Filler merupakan perawatan wajah yang berfungsi untuk memperbaiki area tertentu yang memang diperlukan. Misalnya, untuk membantu mengatasi kerutan, garis halus atau cekungan yang disebabkan penuaan, meratakan tekstur dan menghaluskan kulit, hingga menghilangkan bekas luka. Perawatan wajah ini dilakukan dengan menyuntikan cairan seperti asam hialuronat atau kolagen, maupun zat sintesis kebagian wajah yang bermasalah, Contohnya pipi,hidung,bibir,rahang,dagu,area sekitar muka, dan lainnya. Perawatan dermal filler akan menjadikan wajah menjadi lebih berisi sehingga keriput atau garis-garis halus jadi tersamarkan.

Dermal fillers treatment di reface clinic

Dalam penyakit von Willebrand, tidak ada protein ini atau protein tidak berfungsi dengan baik. Trombosit tidak saling menempel, yang dapat menyebabkan perdarahan terlalu banyak. Gangguan perdarahan serupa yang kebanyakan orang pernah dengar adalah hemofilia.

Jenis penyakit von Willebrand

Tipe 1: Faktor Von Willebrand cukup normal, tetapi jumlahnya tidak cukup. Anak-anak dengan tipe ini mungkin memiliki  faktor pembekuan lain yang cukup rendah, yang disebut faktor VIII. Ini adalah jenis penyakit yang paling umum. Cenderung ringan.

Tipe 2: Faktor Von Willebrand abnormal. Ada beberapa jenis penyakit von Willebrand tipe 2. Beberapa lebih parah dari yang lain.

Tipe 3: Ada sedikit atau tidak ada faktor von Willebrand sama sekali. Seringkali seorang anak dengan jenis penyakit ini juga memiliki faktor VIII yang sangat sedikit. Jenis penyakit von Willebrand adalah yang paling serius. Sangat jarang.

Apa yang menyebabkan penyakit von Willebrand?

Penyakit Von Willebrand disebabkan oleh perubahan (mutasi) pada gen yang membuat faktor von Willebrand. Faktor Von Willebrand adalah protein yang membantu trombosit menempel pada area pembuluh darah yang rusak.

Gen abnormal dapat diturunkan dari ibu atau ayah atau kedua orang tua.

Iklan dari HonestDocs
Dermal Fillers Treatment di Reface Clinic

Dermal Filler merupakan perawatan wajah yang berfungsi untuk memperbaiki area tertentu yang memang diperlukan. Misalnya, untuk membantu mengatasi kerutan, garis halus atau cekungan yang disebabkan penuaan, meratakan tekstur dan menghaluskan kulit, hingga menghilangkan bekas luka. Perawatan wajah ini dilakukan dengan menyuntikan cairan seperti asam hialuronat atau kolagen, maupun zat sintesis kebagian wajah yang bermasalah, Contohnya pipi,hidung,bibir,rahang,dagu,area sekitar muka, dan lainnya. Perawatan dermal filler akan menjadikan wajah menjadi lebih berisi sehingga keriput atau garis-garis halus jadi tersamarkan.

Dermal fillers treatment di reface clinic

Biasanya, anak-anak yang mendapatkan gen hanya dari 1 orang tua akan memiliki penyakit tipe 1 atau tipe 2. Mereka mungkin tidak mengalami gejala sama sekali atau gejalanya ringan. Tetapi terkadang gejalanya sangat serius. Bahkan di dalam keluarga, beberapa orang mungkin memiliki lebih banyak masalah dengan penyakit mereka daripada yang lain.

Anak-anak yang mendapatkan gen dari kedua orang tua kemungkinan akan menderita penyakit tipe 3. Gejala mereka biasanya serius.

Gejala Penyakit Von Willebrand

Tanda dan gejala penyakit von Willebrand bisa ringan atau serius. Itu tergantung pada jenis penyakit yang dimiliki anak.

Jika penyakit anak ringan, Anda mungkin tidak melihat tanda-tanda masalah pendarahan sampai cedera serius atau pembedahan. Kebanyakan anak memiliki tipe yang ringan. Jika penyakit anak parah, Anda mungkin akan melihat gejala masalah perdarahan sejak dini, bahkan saat masih bayi.

Gejala mungkin termasuk:

  • Sering mengalami mimisan dan berlangsung lebih lama dari biasanya
  • Mudah memar
  • Pendarahan yang berlangsung lebih lama dari biasanya, misalnya, terluka, gigi dicabut atau dioperasi
  • Untuk anak perempuan, periode menstruasi yang berat

Terlalu banyak pendarahan bisa berbahaya. Tetapi jika anak memiliki jenis penyakit von Willebrand yang parah, perawatan dapat membantu mencegah masalah serius.

Mendiagnosis Penyakit Von Willebrand

Jika anak tampaknya memiliki masalah pendarahan, dokter Anda akan mengajukan pertanyaan untuk mencari tahu tentang:

Iklan dari HonestDocs
Dermal Fillers Treatment di Reface Clinic

Dermal Filler merupakan perawatan wajah yang berfungsi untuk memperbaiki area tertentu yang memang diperlukan. Misalnya, untuk membantu mengatasi kerutan, garis halus atau cekungan yang disebabkan penuaan, meratakan tekstur dan menghaluskan kulit, hingga menghilangkan bekas luka. Perawatan wajah ini dilakukan dengan menyuntikan cairan seperti asam hialuronat atau kolagen, maupun zat sintesis kebagian wajah yang bermasalah, Contohnya pipi,hidung,bibir,rahang,dagu,area sekitar muka, dan lainnya. Perawatan dermal filler akan menjadikan wajah menjadi lebih berisi sehingga keriput atau garis-garis halus jadi tersamarkan.

Dermal fillers treatment di reface clinic
  • Pendarahan yang terjadi tanpa alasan yang jelas
  • Pendarahan karena cedera ringan yang berlangsung lama
  • Pendarahan yang berhenti sebentar kemudian terjadi lagi tak lama kemudian

Dokter Anda juga akan memeriksa tanda-tanda masalah pendarahan pada anak dan masalah kesehatan lainnya yang dapat mempengaruhi pendarahan.

Dokter akan melakukan tes darah untuk mempelajari:

  • Berapa banyak faktor pembekuan von Willebrand yang dimiliki anak
  • Apakah faktor von Willebrand anak normal dan seberapa baik kerjanya?
  • Berapa banyak faktor VIII yang dimiliki anak
  • Berapa banyak trombosit yang dimiliki anak
  • Seberapa baik plateletnya bekerja

Pengujian genetik

Terkadang sulit untuk mendiagnosis penyakit, terutama dalam kasus-kasus ringan. Ketika seorang anak didiagnosis dengan penyakit von Willebrand, rumah sakit biasanya mempertimbangkan untuk menguji anggota keluarga lain yang mungkin menderita penyakit yang sama. Menguji orang tua dapat membantu kita lebih memahami risiko pendarahan anak.

rumah sakit sering merujuk orang tua kepada mitra rumah sakit di Bloodworks Northwest untuk dievaluasi. Bloodworks juga dapat berbicara kepada Anda tentang risiko menularkan penyakit von Willebrand kepada anak-anak di masa depan.

Mengobati Penyakit Von Willebrand

anak mungkin tidak memerlukan perawatan untuk penyakit von Willebrand kecuali mereka memiliki masalah dengan pendarahan yang terlalu banyak.

Jika anak membutuhkan obat atau faktor pembekuan ke dalam pembuluh darahnya (infus), mereka dapat dirawat tanpa harus menghabiskan malam di rumah sakit.

Unit infus rawat jalan rumah sakit dikelola oleh perawat ahli dan juga buka pada akhir pekan.

Terkadang rumah sakit mengajari keluarga untuk mencampur dan memberikan infus di rumah. Ini dapat dilakukan dengan jarum kupu-kupu atau jalur intravena (IV) yang kita berikan sebelum anak pulang.

Rumah sakit menawarkan opsi perawatan ini:

1. Obat untuk meningkatkan pembekuan

Untuk mencegah pendarahan: Obat yang disebut desmopressin (nama merk Stimate) membantu meningkatkan pembekuan. Dokter dapat memberikannya kepada anak sebelum operasi atau perawatan gigi yang direncanakan. Obat ini bisa diminum:

  • Sebagai semprotan ke hidung anak saat mereka membutuhkannya
  • Melalui vena (IV)

Desmopressin tidak bekerja dengan baik untuk semua anak. Dokter Anda mungkin memberi anak dosis uji untuk melihat apakah itu meningkatkan kadar faktor von Willebrand mereka. rumah sakit tidak menggunakannya pada anak di bawah 3 tahun.

Untuk mengurangi pendarahan: Obat-obatan yang membantu mencegah pembekuan darah disebut antifibrinolytic. Mereka digunakan terutama untuk mengurangi perdarahan setelah:

  • Terluka
  • Gigi dicabut
  • Operasi

2. Faktor pembekuan

anak mungkin memerlukan kombinasi faktor von Willebrand dan faktor VIII yang dibuat dari darah donor. Ini adalah pilihan jika anak membutuhkan pembedahan besar dan mereka tidak merespon dengan baik terhadap desmopressin, obat yang membantu meningkatkan pembekuan darah.

Faktor pembekuan diberikan ke dalam vena di lengan anak.

3. Transfusi darah

Jika anak mengalami banyak pendarahan karena penyakit von Willebrand, mereka mungkin memerlukan transfusi darah.

Transfusi darah berarti memberikan sel darah merah dari donor yang sehat. anak menerima darah melalui vena di lengannya.

4. Mencegah pendarahan

rumah sakit akan berdiskusi dengan Anda dan anak tentang cara untuk mencegah pendarahan berlebih. anak mungkin perlu:

  • Menghindari cedera, seperti tidak bermain olahraga tertentu.
  • Mengurangi pendarahan saat menstruasi. Gadis-gadis yang mengalami periode menstruasi yang sangat berat karena penyakit von Willebrand mungkin ingin minum pil KB untuk mengurangi penumpukan lapisan rahim. Beberapa gadis menggunakan semprotan desmopressin hidung pada hari-hari terberat periode mereka untuk mengurangi perdarahan.
  • Menghindari obat-obatan yang meningkatkan pendarahan, seperti aspirin dan ibuprofen (Advil). Dokter anak dapat memberi Anda detail tentang obat apa yang harus dihindari.

Jika anak membutuhkan pembedahan atau perawatan gigi, rumah sakit dapat membuat rencana perawatan sehingga dapat dilakukan dengan aman.

10 Referensi
Tim Editorial HonestDocs berkomitmen untuk memberikan informasi yang akurat kepada pembaca kami. Kami bekerja dengan dokter dan praktisi kesehatan serta menggunakan sumber yang dapat dipercaya dari institusi terkait. Anda dapat mempelajari lebih lanjut tentang proses editorial kami di sini.
Swami A, et al. Von Willebrand disease: A concise review for the practicing physician. Clinical and Applied Thrombosis/Hemostatis. 2017;23:900.
Rick ME. Treatment of von Willebrand disease. https://www.uptodate.com/contents/search.
Rick ME. Clinical presentation and diagnosis of von Willebrand disease. https://www.uptodate.com/contents/search.

Artikel ini hanya sebagai informasi kesehatan, bukan diagnosis medis. HonestDocs menyarankan Anda untuk tetap melakukan konsultasi langsung dengan dokter yang ahli dibidangnya.

Terima kasih sudah membaca. Seberapa bermanfaat informasi ini bagi Anda?
(1 Tidak bermanfaat / 5 Sangat bermanfaat)

Tanya Dokter

Kami tidak akan mengungkapkan nama dan informasi Anda


Lampirkan file (foto atau video)
Seperti riwayat pengobatan atau foto gejala (jika ada)
Seperti riwayat pengobatan atau foto gejala (jika ada)
* Jangan khawatir! Kami menjaga kerahasiaan file Anda. Hanya Anda dan dokter yang dapat melihat file tersebut.

Periksa ke rumah sakit atau klinik untuk informasi lebih lanjut.

Submit
Buka di app