Doctor men
Ditulis oleh
HONESTDOCS EDITORIAL TEAM
Doctor men
Ditinjau oleh
VINA SETIAWAN

Kenali Epidermolysis Bullosa Dari Penyebab, Gejala, dan Pengobatannya

Update terakhir: NOV 18, 2019 Tinjau pada NOV 18, 2019 Waktu baca: 3 menit
Telah dibaca 1.176.515 orang

Bagi sebagian besar orang, kulit adalah bagian tubuh yang sangat penting. Selain dari segi penampilan, kulit memiliki fungsi yang sangat vital dalam tubuh manusia

Kulit tubuh manusia memiliki fungsi untuk melindungi tubuh, mengatur suhu tubuh, mengatur penguapan, menerima rangsang dan lain-lain. Namun, banyak sekali kelaianan yang bisa terjadi pada kulit yang menyebabkan kulit rusak dan tidak berfungsi sebagaimana mestinya. 

Iklan dari HonestDocs
Mau Pesan Obat? Beli Aja via HonestDocs!

Klik di sini dan beli obat via HonestDocs, langsung dapat GRATIS ongkir* ke seluruh wilayah Indonesia!

Iklan obat

Contohnya adalah kelaianan pada kulit yang disebut dengan Epidermolysis Bullosa.

Apa itu Epidermolysis Bullosa?

Epidermolysis Bullosa (EB) adalah suatu kondisi genetika langka yang menyebabkan kelaianan pada kulit, yang ditandai oleh kulit yang sangat rapuh dan mudah mengalami luka walaupun hanya dengan gesekan yang umumnya tidak menyebabkan lecet pada kulit yang normal.

Kulit memiliki dua lapisan; lapisan luar disebut epidermis dan lapisan dalam disebut dermis. Biasanya, ada 'jangkar' di antara dua lapisan yang mencegah mereka berpisah satu sama lain. 

Pada orang dengan EB, dua “jangkar” pada lapisan kulit ini mengalami kondisi yang rentan terlepas, sehingga saat muncul gesekan antara kedua lapisan ini (seperti gosok atau tekanan) akan menciptakan lecet dan luka yang menyakitkan. Luka yang muncul pada Penderita EB setara dengan luka bakar derajat tiga.

Selama 15-20 tahun terakhir, menurut para ilmuwan, terdapat 13 gen utama yang bertanggung jawab untuk sebagian besar kasus EB. Kesalahan genetik dalam EB menghasilkan kecacatan pada protein yang menempel pada epidermis ke dermis sehingga mengakibatkan ikatan kedua lapisan ini tidak kuat dan mudah terlepas.

Di banyak negara, Butterfly Children adalah istilah yang sering digunakan untuk menggambarkan pasien anak-anak, karena kulit mereka serapuh sayap kupu-kupu. 

Iklan dari HonestDocs
Mau Pesan Obat? Beli Aja via HonestDocs!

Klik di sini dan beli obat via HonestDocs, langsung dapat GRATIS ongkir* ke seluruh wilayah Indonesia!

Iklan obat

Kadang-kadang, anak-anak dengan kondisi ini juga memiliki sebutan Bayi Kapas Wol Dan di Amerika Selatan,istilah yang digunakan untuk anak-anak yang menderita kelaianan ini disebut dengan Crystal Skin Children.

Masalah kesehatan apa saja yang ditimbulkan oleh penyakit ini?

Kulit pada seseorang yang menderita EB tidak akan bisa sembuh seumur hidup. Jika terjadi kerusakan kulit seperti luka atau lecet, maka luka atau lecet tersebut tidak akan bisa sembuh secara sempurna. 

Yang bisa Anda lakukan adalah menjaga agar luka tersebut tidak terinfeksi dan mengalami komplikasi lebih lanjut. Pada anak bayi yang mengalami kelainan ini bisa fatal akibatnya.

Jika seseorang menderita EB dalam waktu yang lama, maka seseorang tersebut pasti akan memiliki masalah dengan keterbatasan ruang gerak, artinya seseorang dengan EB pasti akan memiliki luka disekujur tubuh yang membatasi pergerakan mereka. 

Selain pergerakan, luka juga mungkin muncul pada bagian mukosa (lapisan dalam seperti lapisan mulut, hidung, kelamin dsb) sehingga mengakibatkan untuk susah makan atau minum.

Karena lapisan mukosa juga mengalami gangguan, maka nutrisi dapat terganggu, EB juga bisa mengakibatkan osteoporosis, dan kegagalan tumbuh kembang: Oleh karena itu, pada anak-anak mungkin memerlukan selang untuk memberikan mereka nutrisi yang cukup.

Iklan dari HonestDocs
Mau Pesan Obat? Beli Aja via HonestDocs!

Klik di sini dan beli obat via HonestDocs, langsung dapat GRATIS ongkir* ke seluruh wilayah Indonesia!

Iklan obat

Pada tingkatan yang lebih parah, suatu jenis kanker kulit, karsinoma sel skuamosa (SCC) dapat terbentuk pada seseorang yang mengidap kelainan kulit EB.

Kanker ini adalah penyebab utama kematian untuk remaja resesif distrofik (RDEB) dan dewasa muda: operasi, radioterapi atau kemoterapi tidak efektif. Kanker ini sangat agresif dan invasif pada pasien EB dan tujuan pengobatannya adalah untuk mencegah perkembangan atau memperlambat penyebaran kanker.

Bagaimana mengetahui bahwa anda atau anak anda mengalami kelainan ini?

EB biasanya didiagnosis pada bayi dan anak-anak pada saat lahir, karena gejala sering terlihat jelas sejak lahir. Tetapi beberapa jenis EB yang lebih ringan mungkin baru didiagnosis saat dewasa.

Jika diduga anak Anda mengalami kondisi tersebut, mereka akan dirujuk ke spesialis kulit (dokter kulit). Dokter spesialis akan melakukan tes untuk menentukan jenis EB dan membantu untuk menetukan pengobatan apa yang akan dilakukan. 

Mereka mungkin mengambil sampel kecil kulit (biopsi) untuk dilakukan pemeriksaan di bawah mikroskop.

Selain itu, karena EB adalah penyakit keturunan, maka sangat penting untuk diketahui jika ada saudara Anda yang memiliki kelainan yang sama. Jika ada riwayat keluarga, maka kemungkinan terjadinya penyakit ini akan lebih besar.

Apakah kondisi ini bisa diobati?

Hingga saat ini tidak ada pengobatan yang manjur untuk EB, sehingga pengobatan yang tersedia saat ini hanya bertujuan untuk meredakan gejala dan mencegah komplikasi, seperti infeksi. Adapun yang dapat Anda lakukan untuk mencegah perkembangan penyakit ini adalah dengan cara :

  • menggunakan perban pelindung
  • menghindari berjalan terlalu jauh (ini dapat menyebabkan lecet terbentuk di telapak kaki anak Anda)
  • menghindari pukulan, guncangan, dan goresan
  • menghindari menggosok kulit anak Anda (Anda mungkin harus mengubah cara Anda mengangkat anak Anda)
  • hindari pakaian yang terlalu ketat untuk mencegah gesekan dari pakaian
  • mengenakan pakaian yang terbuat dari kain alami, seperti katun (ini juga akan membantu menjaga anak Anda ridak kepanasan)
  • memilih sepatu yang nyaman yang pas dan tidak memiliki jahitan tebal di dalamnya

Obat-obatan dapat digunakan untuk mengobati infeksi atau mengurangi rasa sakit. Pembedahan mungkin diperlukan jika EB menyebabkan penyempitan saluran pencernaan atau masalah dengan tangan.

Terima kasih sudah membaca. Seberapa bermanfaat informasi ini bagi Anda?
(1 Tidak bermanfaat / 5 Sangat bermanfaat)

Pertanyaan dan jawaban lain tentang kondisi ini

Punya pertanyaan? Tanyakan kepada dokter di bawah ini

Kami tidak akan mengungkapkan nama dan informasi Anda


Lampirkan file (foto atau video)
Seperti riwayat pengobatan atau foto gejala (jika ada)
Seperti riwayat pengobatan atau foto gejala (jika ada)
* Jangan khawatir! Kami menjaga kerahasiaan file Anda. Hanya Anda dan dokter yang dapat melihat file tersebut.
Submit
Pencarian yang sering mengarah ke halaman ini