Juvenile dermatomyositis (JDM) dapat secara serius mempengaruhi kehidupan sehari-hari anak Anda, dan juga dapat dapat menjadi masalah baik secara sosial maupun emosional keluarga Anda.
Karena sangat jarang, dermatomiositis remaja (JDM) dapat terlihat menakutkan bagi keluarga dan anak — dan seringkali membingungkan bagi dokter anak, yang mungkin tidak terlalu paham dengan kondisi tersebut.
Apa itu Juvenile Dermatomyositis (JDM)?
Juvenile dermatomyositis (JDM) adalah kelainan otot akibat peradangan yang disebabkan oleh sistem kekebalan tubuh manusia dan sistem pembuluh darah yang menyerang anak-anak di bawah usia 18 tahun. JDM terutama mempengaruhi kulit dan otot rangka.
JDM dapat terjadi pada semua umur dan kelompok etnis. Sebagian besar kasus dimulai pada anak-anak usia 5 -10 dan dalam kondisi yang langka juga dapat menyerang orang dewasa berusia 40-50. Anak perempuan berpotensi terserang penyakit ini sekitar dua kali lebih sering daripada anak laki-laki.
Pasien dengan juvenile dermatomyositis (JMD) mengalami kelemahan pada otot-otot besar di sekitar leher, bahu, dan pinggul. Hal ini menyebabkan kesulitan dalam melakukan berbagai aktivitas sehari-hari seperti menaiki tangga, naik ke mobil, bangun dari kursi atau turun dari lantai, atau menyikat rambut.
Nyeri otot pada JDM tidak terlalu parah, hal ini lah yang membedakan mereka dari pasien dengan gangguan penyakit otot lainnya. Banyak pasien dengan kondisi lain mengeluh kelemahan.
Namun, ketika ditanya dengan seksama, mereka merasa lelah, karena kehabisan napas, bukan karena merasa lemah pada bagian ototnya.
Apa yang menyebabkan Dermatomiositis pada remaja?
Dokter tidak sepenuhnya memahami apa yang menyebabkan dermatomiositis remaja. Untuk saat ini faktor genetiklah yang paling besar perannya dalam menyebabkan terjadinya penyakit ini.
Faktor-faktor yang diduga terkait dengan kondisi tersebut termasuk masalah dengan sistem kekebalan yang dipicu oleh faktor lingkungan (yang dapat mencakup penyakit dan bahkan sinar matahari). Intinya penyakit JDM tidak hanya disebabkan oleh satu faktor tunggal.
Perjalanan JDM dapat dibagii menjadi empat fase:
- Periode prodromal: Fase ini dapat berlangsung selama berminggu-minggu atau berbulan-bulan. JDM sulit didiagnosis pada fase ini karena gejalanya tidak spesifik.
- Kelemahan dan ruam otot progresif: Pada fase ini, kelemahan otot meningkat selama berhari-hari dan berminggu-minggu dan kemudian menjadi stabil. Kondisi ini mungkin berlangsung selama beberapa tahun sebelum seorang anak sepenuhnya pulih.
- Kelemahan otot persisten, radang otot dan ruam: Selama fase ini, gejala meliputi kelemahan otot persisten, radang otot aktif dan ruam yang berlangsung hingga dua tahun.
- Pemulihan: Pemulihan dapat terjadi setelah dua tahun atau lebih dengan kelemahan otot sisa, atrofi (pengecilan otot), atau kontraktur — suatu kondisi di mana otot di lokasi tertentu dapat menjadi lumpuh secara permanen. Di waktu lain, seorang anak pulih tanpa efek jangka panjang yang jelas.
Apa saja gejala yang dapat anda temukan pada JDM?
Gejala-gejala dermatomiositis remaja sering muncul secara bertahap, meskipun anak Anda mungkin memiliki gejala yang lebih akut, atau intens. Setiap anak mungkin mengalami gejala berbeda, tetapi tanda-tanda yang paling umum adalah:
- demam
- ruam di sekitar kelopak mata (dikenal sebagai ruam heliotrope) dan / atau buku jari dan sendi jari (disebut papula Gottren); ruam juga dapat terjadi pada siku, lutut dan pergelangan kaki
- kelemahan otot
- kelelahan
- rasa tidak enak
- nyeri dan nyeri otot
- sifat lekas marah
- penurunan berat badan
- nyeri sendi dan peradangan
- endapan kalsium di bawah kulit (disebut kalsinosis)
- sariawan
Gejala dapat menyerupai kondisi atau masalah medis lainnya. Selalu berkonsultasi dengan dokter anak Anda untuk menentukan diagnosis pasti pada masalah yang dialami anak Anda.
Apa komplikasi yang signifikandapat Anda temukan pada Dermatomiositis remaja?
Dermatomiositis remaja dapat menyebabkan kalsinosis, yang merupakan endapan kalsium di bawah kulit, di sekitar sendi dan di bidang wajah intramuskuler.
Kasus-kasus ringan kalsinosis biasanya dibersihkan dengan perawatan, tetapi dalam beberapa kasus, kalsinosis dapat menyebabkan nyeri kronis yang parah, kontraktur sendi (suatu kondisi di mana otot-otot di lokasi tertentu dapat lumpuh secara permanen), demam dan komplikasi lainnya.
Apa penanganan yang tersedia untuk mengatasi JDM saat ini?
Hingga saat ini, seperti penyakit akibat gangguan sistem imun lainnya, Belum ada obat untuk mengatasi JDM. Namun, ada perawatan efektif yang dapat mengurangi atau menghilangkan gejala dan memungkinkan orang dengan JDM menjalani kehidupan yang aktif dan sehat.
Tujuan dari setiap program perawatan untuk JDM adalah untuk mengontrol peradangan dan kerusakan otot, mempertahankan dan meningkatkan kekuatan dan fungsi otot, menghilangkan rasa sakit, mengendalikan atau mencegah gejala-gejala lain, dan membantu anak dan keluarga belajar untuk hidup dengan penyakit tersebut.
Untuk mencapai tujuan ini, dokter bekerja dengan keluarga untuk menemukan rencana perawatan yang paling cocok untuk mereka. Perawatan biasanya termasuk pengobatan, terapi fisik, dan pendidikan. Ketika gejala anak Anda berubah, rencana perawatan juga dapat diubah. Beberapa terapi obat umum meliputi:
- obat-obatan, seperti glukokortikosteroid dan metotreksat, yang mengobati gangguan peradangan, dan hidroksi kloroquin, yang menangani aspek terkait kondisi kulit (dermatomiositis)
- terapi intravena
- terapi fisik dan kerja untuk meningkatkan fungsi dan kekuatan otot
- penggunaan tabir surya secara bebas untuk mencegah iritasi lebih lanjut atau kerusakan pada kulit
- dukungan nutrisi untuk memastikan diet yang memadai
- terapi alternatif, seperti reiki, akupunktur, dan pijat untuk membuat anak Anda lebih nyaman
Malam dok, saya mau tanya kalau gejala penyakit jantung rematik apa saja ya? apa bisa didiagnosa dengan anamnesa, jika bisa, berapa persen tingkat keakuratannya terhadap kemungkinan menderitanya?